12.6: Лімфома Беркітта

Last updated
Save as PDF

Page ID: 5111

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

Лімфома Беркітта - це тверда пухлина В-лімфоцитів, лімфоцитів, які імунна система використовує для виготовлення антитіл. Гени для виготовлення антитіл розташовані на хромосомах 14 (важкі ланцюги [Н]), 2 (легкі ланцюги каппа) і 22 (лямбда-легкі ланцюги). Ці гени виражаються лише в В-лімфоцитах, оскільки лише В-клітини мають необхідні фактори транскрипції для промоторів та підсилювачів, необхідних для включення цих генів антитіл "на». У більшості (приблизно 90%) випадків лімфоми Беркітта реципрокна транслокація (позначена t (8; 14) перемістила протоонкоген c- myc зі свого нормального положення на хромосомі 8 в місце, близьке до підсилювачів генів важкого ланцюга антитіл на хромосомі 14.

альт — Малюнок\(\PageIndex{1}\) *: Хромосома 14*

У всіх інших випадках c- myc був транслокований близько до генів антитіл на хромосомі 2 або 22. У кожному випадку c- myc тепер опиняється в області енергійної транскрипції генів, і це може бути просто перевиробництво c-myc продукту (фактор транскрипції, необхідний для мітозу клітин ссавців), який перетворює лімфоцит раковим. Неконтрольований мітоз цієї клітини призводить до клону ракових клітин, лімфоми Беркітта. Багато інших видів раку людини включають хромосомні аберації, такі як транслокації, в локусах відомих протоонкогенів.

Малюнок\(\PageIndex{2}\) - це фактичний каріотип (люб'язно Джанет Фінан і К. М. Кроче) клітини з пухлини пацієнта з лімфомою Беркітта. Довга (q) рука результуючої хромосоми 8 коротше (8q ⁻), ніж її нормальний гомолог; довга рука транслокованої хромосоми 14 довша (14q ⁺). Локус гена важкого ланцюга на хромосомі 14 - небезпечне місце. Кілька інших протоонкогенів продукують ракові В-клітини - лейкози, лімфоми та множинні мієломи - при транслокації в цей локус. Ризик транслокацій із залученням локусу генів важкого ланцюга, ймовірно, особливо високий, оскільки розриви його ДНК відбуваються природним шляхом під час синтезу антитіл.