Skip to main content
LibreTexts - Ukrayinska

4.3: Цикл лимонної кислоти та окислювальне фосфорилювання

  1. Last updated
  2. Save as PDF
  • Page ID
    545

    • \( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

    Цикл лимонної кислоти

    В клітинах-еукаріотах молекули пірувату, вироблені в кінці гліколізу, транспортуються в мітохондрії, які є ділянками клітинного дихання. При наявності кисню аеробне дихання піде вперед. У мітохондріях піруват перетвориться на двовуглецеву ацетильну групу (шляхом видалення молекули вуглекислого газу), яка буде підхоплена сполукою-носієм під назвою коензим А (CoA), яка виготовляється з вітаміну В5. Отримане з'єднання називається ацетил КоА. (Рис. \(\PageIndex{1}\)). Ацетил КоА може використовуватися клітиною різними способами, але його основною функцією є доставка ацетильної групи, отриманої з пірувату, до наступного шляху катаболізму глюкози.

    Графіка показує, що піруват стає двуглецетильной групою шляхом видалення однієї молекули вуглекислого газу. Дво-вуглецева ацетильна група підхоплюється коензимом А, щоб стати ацетил CoA. Потім ацетил CoA надходить у цикл лимонної кислоти. Протягом цього циклу виробляються три NADH, один FADH2, один АТФ та дві молекули вуглекислого газу.
    Малюнок \(\PageIndex{1}\): Піруват перед входом в цикл лимонної кислоти перетворюється в ацетил-КоА.

    Як і перетворення пірувату в ацетил КоА, цикл лимонної кислоти в клітинах-еукаріотах відбувається в матриксі мітохондрій. На відміну від гліколізу, цикл лимонної кислоти є замкнутим циклом: остання частина шляху регенерує з'єднання, яке використовується на першому етапі. Вісім етапів циклу - це ряд хімічних реакцій, які виробляють дві молекули вуглекислого газу, одну молекулу АТФ (або еквівалент) та відновлені форми (NADH та FADH2) NAD+та FAD+, важливі коферменти в клітині. Частина цього вважається аеробним шляхом (вимагає кисню), оскільки вироблені NADH та FADH2 повинні перенести свої електрони на наступний шлях у системі, який буде використовувати кисень. Якщо кисню немає, цей перенос не відбувається.

    Два атома вуглецю вступають в цикл лимонної кислоти з кожної ацетильної групи. Дві молекули вуглекислого газу виділяються на кожному повороті циклу; однак вони не містять однакових атомів вуглецю, внесених ацетильною групою на цьому повороті шляху. Два ацетил-вуглецеві атоми в кінцевому підсумку будуть вивільнені на пізніших поворотах циклу; таким чином, всі шість атомів вуглецю з вихідної молекули глюкози в кінцевому підсумку будуть вивільнені у вигляді вуглекислого газу. Потрібно два обороти циклу, щоб обробити еквівалент однієї молекули глюкози. Кожен виток циклу утворює три високоенергетичні молекули NADH і одну високоенергетичну молекулу FADH2 . Ці високоенергетичні носії з'єднаються з останньою порцією аеробного дихання для отримання молекул АТФ. Один АТФ (або еквівалент) також робиться в кожному циклі. Деякі з проміжних сполук у циклі лимонної кислоти можуть бути використані для синтезу несуттєвих амінокислот; отже, цикл є як анаболічним, так і катаболічним.

    Окислювальне фосфорилювання

    Ви щойно прочитали про два шляхи катаболізму глюкози - гліколіз та цикл лимонної кислоти - які генерують АТФ. Однак більша частина АТФ, що утворюється під час аеробного катаболізму глюкози, не генерується безпосередньо з цих шляхів. Швидше, це походить від процесу, який починається з проходження електронів через ряд хімічних реакцій до кінцевого акцептора електронів, кисню. Ці реакції протікають в спеціалізованих білкових комплексах, розташованих у внутрішній мембрані мітохондрій еукаріотичних організмів і на внутрішній частині клітинної мембрани прокаріотичних організмів. Енергія електронів збирається і використовується для генерації електрохімічного градієнта через внутрішню мітохондріальну мембрану. Потенційна енергія цього градієнта використовується для генерації АТФ. Цілість цього процесу називається окисним фосфорилюванням.

    Ланцюг транспортування електронів (рис. \(\PageIndex{2}\)А) є останнім компонентом аеробного дихання і є єдиною частиною метаболізму, яка використовує кисень атмосфери. Для цього кисень безперервно дифундує в рослини. У тварин кисень надходить в організм через дихальну систему. Транспортування електронів - це ряд хімічних реакцій, що нагадує бригаду ковша в тому, що електрони швидко передаються від одного компонента до іншого, до кінцевої точки ланцюга, де кисень є кінцевим акцептором електронів і виробляється вода. Існує чотири комплекси, що складаються з білків, позначених I через IV на малюнку \(\PageIndex{2}\)c, і агрегація цих чотирьох комплексів разом із пов'язаними рухомими допоміжними електронними носіями називається ланцюгом транспортування електронів. Електронний транспортний ланцюг присутній у множинних копіях у внутрішній мітохондріальній мембрані еукаріот і в плазматичній мембрані прокаріотів. При кожному перенесенні електрона через ланцюг транспортування електронів електрон втрачає енергію, але при деяких передачах енергія зберігається як потенційна енергія, використовуючи її для перекачування іонів водню через внутрішню мітохондріальну мембрану в міжмембранний простір, створюючи електрохімічний градієнт.

    АРТ З'

    Частина а: Ця ілюстрація показує ланцюг транспортування електронів, вбудований у внутрішню мембрану мітохондрій. Ланцюг транспортування електронів складається з чотирьох електронних комплексів. Комплекс I окисляє NADH до NAD+ і одночасно перекачує протон через мембрану в міжмембранний простір. Два електрони, що виділяються з NADH, затвоюються до коензиму Q, потім до комплексу III, до цитохрому c, до комплексу IV, потім до молекулярного кисню. В процесі ще два протони перекачуються через мембрану в міжмембранний простір, а молекулярний кисень скорочується з утворенням води. Комплекс II видаляє два електрони з FADH2, тим самим утворюючи FAD. Електрони відключаються до коензиму Q, потім до комплексу III, цитохрому c, комплексу I та молекулярного кисню, як у випадку окислення NADH. Частина b: Ця ілюстрація показує фермент АТФ-синтази, вбудований у внутрішню мембрану мітохондрій. АТФ-синтаза дозволяє протонам переміщатися з області високої концентрації в міжмембранному просторі в область низької концентрації в мітохондріальному матриксі. Енергія, отримана в результаті цього ексергонічного процесу, використовується для синтезу АТФ з АДФ та неорганічного фосфату. Частина c: Ця ілюстрація показує ланцюг транспортування електронів та фермент АТФ-синтази, вбудований у внутрішню мембрану мітохондрій, та цикл лимонної кислоти в матриці мітохондрій. Цикл лимонної кислоти подає NADH і FADH2 в ланцюг транспортування електронів. Електронний транспортний ланцюг окисляє ці субстрати і в процесі перекачує протони в міжмембранний простір. АТФ-синтаза дозволяє протонам просочуватися назад в матрикс і синтезує АТФ.
    Малюнок \(\PageIndex{2}\): (а) Ланцюг переносу електронів - це сукупність молекул, що підтримує ряд окислювально-відновних реакцій. (b) АТФ-синтаза - це складна молекулярна машина, яка використовує градієнт H+ для регенерації АТФ з АДФ. (c) Chemiosmosphis спирається на потенційну енергію, що забезпечується градієнтом H+ через мембрану.

    Ціанід пригнічує цитохром с оксидазу, компонент ланцюга транспортування електронів. Якщо відбувається отруєння ціанідом, чи очікували б ви, що рН міжмембранного простору збільшиться або зменшиться? Який вплив матиме ціанід на синтез АТФ?

    Електрони з NADH і FADH2 передаються білковим комплексам в ланцюзі транспортування електронів. Коли вони передаються від одного комплексу до іншого (їх всього чотири), електрони втрачають енергію, і частина цієї енергії використовується для перекачування іонів водню з мітохондріальної матриці в міжмембранний простір. У четвертому білковому комплексі електрони приймаються киснем - кінцевим акцептором. Потім кисень з його додатковими електронами поєднується з двома іонами водню, додатково посилюючи електрохімічний градієнт, утворюючи воду. Якби в мітохондріях не було кисню, електрони не могли бути вилучені з системи, і весь ланцюг транспортування електронів буде резервуватися і зупинятися. Мітохондрії не змогли б генерувати новий АТФ таким чином, і клітина в кінцевому підсумку загине від нестачі енергії. Ось чому ми повинні дихати, щоб втягнути новий кисень.

    У ланцюзі транспортування електронів вільна енергія з серії щойно описаних реакцій використовується для перекачування іонів водню через мембрану. Нерівномірний розподіл іонівН+ по мембрані встановлює електрохімічний градієнт, завдяки позитивному заряду іонів Н+ та їх більшій концентрації на одній стороні мембрани.

    Іони водню дифундують через внутрішню мембрану через цілісний мембранний білок, званий АТФ-синтазою (рис. \(\PageIndex{2}\)b). Цей складний білок діє як крихітний генератор, повернений силою дифундують через нього іонів водню, вниз їх електрохімічний градієнт з міжмембранного простору, де є багато взаємно відштовхують іонів водню до матриці, де їх мало. Поворот деталей цієї молекулярної машини регенерує АТФ з АДФ. Цей потік іонів водню через мембрану через АТФ-синтазу називається хіміосмосом.

    Хіміосмос ( \(\PageIndex{2}\)рис. В) використовується для генерації 90 відсотків АТФ, виготовленого під час катаболізму аеробного глюкози. Результатом реакцій є вироблення АТФ з енергії електронів, віддалених від атомів водню. Ці атоми спочатку були частиною молекули глюкози. В кінці електронної транспортної системи електрони використовуються для зменшення молекули кисню до іонів кисню. Зайві електрони на іонах кисню притягують іони водню (протони) з навколишнього середовища, і утворюється вода. Ланцюг транспортування електронів і отримання АТФ за допомогою хіміосмосу в сукупності називаються окисним фосфорилюванням.

    АТФ Вихід

    Кількість молекул АТФ, що утворюються в результаті катаболізму глюкози, змінюється. Наприклад, кількість іонів водню, які можуть прокачувати комплекси електронних транспортних ланцюгів через мембрану, варіюється між видами. Ще одне джерело дисперсії походить від човника електронів через мембрану мітохондрій. NADH, що утворюється в результаті гліколізу, не може легко потрапити в мітохондрії. Таким чином, електрони підхоплюються на внутрішній стороні мітохондрій або NAD+ , або FAD+ . Менше молекул АТФ генерується, коли FAD+ діє як носій. NAD+ використовується як транспортер електронів у печінці та FAD+ у мозку, тому вихід АТФ залежить від тканини, що розглядається.

    Ще одним фактором, що впливає на вихід молекул АТФ, що утворюються з глюкози, є те, що проміжні сполуки в цих шляхах використовуються для інших цілей. Катаболізм глюкози з'єднується з шляхами, які будують або розщеплюють всі інші біохімічні сполуки в клітині, і результат дещо менше, ніж ідеальні ситуації, описані досі. Наприклад, цукри, крім глюкози, подаються в гліколітичний шлях для видобутку енергії. Інші молекули, які в іншому випадку були б використані для збору енергії при гліколізі або циклі лимонної кислоти, можуть бути видалені з утворенням нуклеїнових кислот, амінокислот, ліпідів або інших сполук. В цілому в живих системах ці шляхи катаболізму глюкози витягують близько 34 відсотків енергії, що міститься в глюкозі.

    КАР'ЄРА В ДІЇ: Лікар-мітохондріальна хвороба

    Що відбувається, коли критичні реакції клітинного дихання протікають неправильно? Мітохондріальні захворювання - це генетичні порушення обміну речовин. Мітохондріальні розлади можуть виникати внаслідок мутацій ядерної або мітохондріальної ДНК, і вони призводять до вироблення меншої кількості енергії, ніж зазвичай, у клітинам організму. Симптоми мітохондріальних захворювань можуть включати м'язову слабкість, відсутність координації, епізоди, подібні до інсульту, а також втрату зору та слуху. Більшість постраждалих людей діагностуються в дитинстві, хоча є деякі захворювання, що починаються у дорослих. Виявлення та лікування мітохондріальних розладів є спеціалізованою медичною сферою. Освітня підготовка до цієї професії вимагає навчання в коледжі, за яким слідує медична школа зі спеціалізацією з медичної генетики. Медичні генетики можуть бути сертифікованими Американською радою медичної генетики та продовжувати асоціюватися з професійними організаціями, присвяченими вивченню мітохондріальних захворювань, таких як Товариство мітохондріальної медицини та Товариство спадкових метаболічних захворювань.

    Резюме

    Цикл лимонної кислоти - це ряд хімічних реакцій, які видаляють високоенергетичні електрони і використовує їх в ланцюзі транспортування електронів для генерації АТФ. За кожен виток циклу виробляється одна молекула АТФ (або еквівалент).

    Ланцюг транспортування електронів - це частина аеробного дихання, яка використовує вільний кисень як кінцевий акцептор електронів для електронів, віддалених від проміжних сполук при катаболізмі глюкози. Електрони проходять через ряд хімічних реакцій, при цьому невелика кількість вільної енергії використовується в трьох точках для транспортування іонів водню через мембрану. Цьому сприяє градієнт, який використовується в хіміціосмосу. Коли електрони передаються від NADH або FADH2 вниз по ланцюгу транспортування електронів, вони втрачають енергію. Продуктами ланцюга транспортування електронів є вода і АТФ. Ряд проміжних сполук може бути перенаправлений в анаболізм інших біохімічних молекул, таких як нуклеїнові кислоти, несуттєві амінокислоти, цукру та ліпіди. Ці ж молекули, крім нуклеїнових кислот, можуть служити джерелами енергії для шляху глюкози.

    Мистецькі зв'язки

    Малюнок \(\PageIndex{2}\): Ціанід пригнічує цитохром с оксидазу, компонент ланцюга транспортування електронів. Якщо відбувається отруєння ціанідом, чи очікували б ви, що рН міжмембранного простору збільшиться або зменшиться? Який вплив матиме ціанід на синтез АТФ?

    Відповідь

    Після отруєння ціанідами ланцюг транспортування електронів більше не може перекачувати електрони в міжмембранний простір. РН міжмембранного простору збільшиться, а синтез АТФ припиниться.

    Глосарій

    ацетил CoA
    поєднання ацетильної групи, отриманої з піровиноградної кислоти і коферменту А, який виготовляється з пантотенової кислоти (вітамін В-групи)
    АТФ-синтаза
    вбудований в мембрану білковий комплекс, який регенерує АТФ з АДФ з енергією протонів, що розсіюються через нього
    хіміосмос
    рух іонів водню вниз їх електрохімічний градієнт через мембрану через АТФ синтазу для генерації АТФ
    Цикл лимонної кислоти
    серія хімічних реакцій, що каталізуються ферментами, що мають центральне значення у всіх живих клітинам, яка збирає енергію в вуглець-вуглецевих зв'язках молекул цукру для генерації АТФ; цикл лимонної кислоти - це аеробний метаболічний шлях, оскільки він вимагає кисню в пізніших реакціях, щоб продовжити
    електронний транспортний ланцюг
    серія з чотирьох великих багатобілкових комплексів, вбудованих у внутрішню мітохондріальну мембрану, яка приймає електрони з донорських сполук і збирає енергію з ряду хімічних реакцій для генерації градієнта іонів водню через мембрану
    окисне фосфорилювання
    виробництво АТФ шляхом перенесення електронів вниз по ланцюгу транспорту електронів для створення протонного градієнта, який використовується АТФ-синтазою для додавання фосфатних груп до молекул АДФ

    Дописувачі та атрибуції