Skip to main content
LibreTexts - Ukrayinska

24.6: Кетонові тіла та кетоацидоз

  1. Last updated
  2. Save as PDF
  • Page ID
    21505

    • Anonymous
    • LibreTexts
    \( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

    Цілі навчання
    • Опишіть будову і функції кетонових тіл.

    У печінці більша частина ацетил-КоА, отриманого в результаті окислення жирних кислот, окислюється циклом лимонної кислоти. Однак частина ацетил-КоА використовується для синтезу групи сполук, відомих як кетонові тіла: ацетоацетат, β-гідроксибутират та ацетон. Дві молекули ацетил-КоА об'єднуються, у зворотному завершальному етапі β-окислення, для отримання ацетоацетил-КоА. Ацетоацетил-КоА реагує з іншою молекулою ацетил-КоА та водою з утворенням β-гідрокси-β-метилглутаріл-КоА, який потім розщеплюється до ацетоацетату та ацетил-КоА. Велика частина ацетоацетату зменшується до β-гідроксибутирату, тоді як невелика кількість декарбоксилюється до вуглекислого газу та ацетону.

    кетон bodies.jpg
     

    Ацетоацетат і β-гідроксибутират, синтезовані печінкою, вивільняються в кров для використання в якості метаболічного палива (для перетворення назад в ацетил-КоА) іншими тканинами, особливо нирками та серцем. Так, під час тривалого голодування кетонові тіла забезпечують близько 70% енергетичних потреб мозку. У нормальних умовах нирки щодня виділяють близько 20 мг кетонових тіл, а рівень в крові підтримується приблизно на рівні 1 мг кетонових тіл на 100 мл крові.

    При голодуванні, цукровому діабеті і деяких інших фізіологічних станах, при яких клітини не отримують достатньої кількості вуглеводів, швидкість окислення жирних кислот збільшується для забезпечення енергією. Це призводить до підвищення концентрації ацетил-КоА. Підвищений ацетил-КоА не може окислюватися циклом лимонної кислоти через зниження концентрації оксалоацетату, який відводиться на синтез глюкози. У відповідь швидкість утворення кетонових тіла в печінці зростає далі, до рівня набагато вище, ніж можуть бути використані іншими тканинами. Надлишок кетонових тіл накопичується в крові та сечі, стан, який називається кетозом. Коли ацетон в крові досягає легенів, його летючість змушує його вигнатися з дихання. Солодкий запах ацетону, характерний для кетозу, часто помічається на диханні важких хворих на цукровий діабет.

    Оскільки два з трьох видів кетонових тіл є слабкими кислотами, їх присутність в крові в надмірній кількості переповнює буфери крові і викликає помітне зниження рН крові (до 6,9 від нормального значення 7,4). Це зниження рН призводить до серйозного стану, відомого як ацидоз. Одним з наслідків ацидозу є зниження здатності гемоглобіну транспортувати кисень в крові. При помірному та важкому ацидозі дихання стає утрудненим і дуже болючим. Організм також втрачає рідину і зневоднюється, оскільки нирки намагаються позбутися кислот, виводячи велику кількість води. Зниження надходження кисню та зневоднення призводять до депресії; навіть легкий ацидоз призводить до млявості, втрати апетиту та загалом занепаду почуття. Неліковані хворі можуть перейти в кому. У цей момент необхідне оперативне лікування, якщо життя людини потрібно врятувати.