13,3: Волосатоклітинний лейкемія (HCL)

Last updated
Save as PDF

Page ID: 68965

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

: Зображення з мазка периферичної крові, що демонструє дві волохаті клітини з рясною блідо-блакитною цитоплазмою, невеликими цитоплазматичними проекціями та зрілими ядрами, що надають клітці вигляд «смаженого яйцеклітини». 50x занурення в масло. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3ZG6GP2C

: Зображення з мазка периферичної крові, що демонструє різні форми волосистих клітин. 100x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3610W71F

: Зображення з мазка периферичної крові, що показує форму волосистої клітини з волосистими цитоплазматичними проекціями (зліва) та різною формою волосистої клітини з рясною блідо-блакитною цитоплазмою (праворуч). 50x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R32805D72

Особливості клітин: ^1-4

Два типи характерних морфологій В-лімфоцитів можна побачити при волосатоклітинному лейкозі. Волохаті клітини - це клітини малого та середнього розміру з зубчастими цитоплазматичними проекціями, що надають йому «волохатий» вигляд, або більш рясну блідо-блакитну цитоплазму, що надає їй вигляд «смаженого яйцеклітини». Ядро може бути овальним або порізаним, не має ядерця і має рівномірно забарвлений зрілий хроматиновий малюнок.

Причина: ^1,5,6

Індолентний клональний зрілий розлад В-клітин був пов'язаний з мутацією BRAF -V600E.

Постраждала вікова група: ^2,6

Дорослі люди середнього віку (середній вік 55 років).

Лабораторні особливості HCL: ^1,2,4,6

CBCD:

Панцитопенія

відносний лімфоцитоз

Мазок периферичної крові:

Волохаті клітини (± Смажене яйце зовнішній вигляд)

Кістковий мозок:

Сухий кран через фіброз (аспірат)

Гіпоцелюлярний

Імунологічні маркери:

CD19, CD20, CD22, CD25, CD123, анексін А1

Інші корисні тести:

Тартрат-стійка кислотна фосфатаза (TRAP) пляма позитивна

Посилання:

1. Гревер М.Р., Абдель-Вахаб О., Андріцос ЛА, Банерджі V, Баррієнтос J, Блахлі JS, та ін. Консенсусні рекомендації щодо діагностики та лікування пацієнтів з класичним волосатоклітинним лейкемією. Кров [Інтернет]. 2 лютого 2016 р. [цитується 2018 червень 22]; 129 (1) :553—61. Доступно з: http://www.bloodjournal.org/cgi/doi/10.1182/blood-2016-01-689422

2. Туржон М.Л. Злоякісні мієлоїдні і моноцитарні розлади і дискразії плазматичних клітин. Клінічна гематологія: теорія і процедури. 4-е изд. Філадельфія, Пенсильванія: Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс; 1999. стор. 275-92.

3. Свердлоу Ш., Кампо Е, Харріс Н.Л., Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, та ін. редактори. Класифікація пухлин гемопоетичної та лімфоїдної тканин ВООЗ Том 2. 4-е изд. Міжнародне агентство з досліджень раку (IARC); 2008.

4. Cader M. Зрілі лімфоїдні новоутворення. В: Клінічні застосування та принципи гематології Родака. 5-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Сондерс; 2015. стор. 619-41.

5. Труссард X, Корнет E. волосатоклітинний лейкоз 2018: оновлення діагностики, стратифікації ризику та лікування. Am J Гематол [Інтернет]. 2017 грудень 7 [цитується 2018 червень 25]; 92 (12) :1382—90. Доступно з: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5698705/

6. Jain P, Pemmaraju N, Ravandi F. оновлення біології та варіантів лікування волосатоклітинного лейкемії. Варіанти лікування Curr Oncol [Інтернет]. 2014 черв. [цитується 2018 червень 27]; 15 (2) :187—209. Доступно з: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4198068/