Skip to main content
LibreTexts - Ukrayinska

5.1: Мегалобластна анемія

  1. Last updated
  2. Save as PDF
  • Page ID
    68480

    • \( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

    Причина (и):

    Мегалобластна анемія виникає, коли є дефекти синтезу ДНК, які викликають проблеми з виробленням та дозріванням клітин крові (уражаються всі клітини, а не лише еритроцити). Мегалобластна анемія найчастіше викликана дефіцитом вітаміну В 12 (кобаламін) і фолат (фолієва кислота). Як вітамін В 12, так і фолат є важливими факторами, що використовуються в процесі синтезу ДНК. 1

     

    Клітинні характеристики мегалобластної анемії:

    1. Характерним знахідкою в мазках кісткового мозку для мегалобластної анемії буде поява ядерно-цитоплазматичної (N:C) асинхронності у всіх клітинних лініях. 1 N:C асинхронність описує нездатність хроматину клітини нормально дозрівати, надаючи ядру більш незрілий, більш тонкий, пухкий і більший вигляд, ніж очікувалося, порівняно з цитоплазмою. Дозрівання цитоплазми не порушується і дозріває нормально. Завдяки цим характеристикам клітини описуються як мегалобластні. 1,2

     

    2. Ще однією характерною знахідкою на мазку периферичної крові була б поява гіперсегментованих нейтрофілів. Гіперсегментація описується при наявності будь-якого спостереження: 1,2

    • 5% і більше нейтрофілів мають 5 часточок

    • Один нейтрофіл з ≥ 6 частками

     

    3. Овальні макроцити також вказують на мегалобластну анемію. 2

     

    Функція фолату та вітаміну В 12 в синтезі ДНК:

    Фолат потрапляє в організм як фолієва кислота, яка є неактивною. Процес перетворення фолієвої кислоти в її активну форму (Тетрагідрофолат, ТГФ) вимагає допомоги вітаміну В 12. 1 Вітамін B 12 використовується як кофактор в реакції, яка перетворює неактивний фолат (N5-метилТГФ) в активну форму тетрагідрофолату (THF), яка потім використовується для продовження синтезу ДНК. 1,3 Без вітаміну В 12 або фолатів нуклеотид тимідин не може вироблятися і синтез ДНК порушений. 2

    Вітамін В12 (кобаламін)

    Поглинання:

    Випускається в яйцях, молоці та м'ясі. Низький рН у шлунку призводить до того, що вітамін B 12 вивільняється з білків, що потрапляють в організм. Потім вітамін B 12 зв'язується з гаптокоррином для транспортування в дванадцятипалу кишку. У дванадцятипалій кишці протеази вивільняють вітамін B 12, а потім він підхоплюється внутрішнім фактором, де він транспортує його до ентероцитів клубової кишки для поглинання. 1

     

    Транспорт в обігу:

    Після всмоктування шлунково-кишковим трактом транспортний білок під назвою транскобаламін зв'язує вітамін B 12 для транспортування до решти тіла в обігу. 1,2

     

    Дефіцит вітаміну В 12:

    Може виникати через різні причини, такі як: мальабсорбція, бактеріальна та паразитарна інфекція, недостатнє споживання в раціоні або порушення використання організмом. 1,2

     

    Дефіцит вітаміну В 12 може розвинутися вторинним через відсутність внутрішнього фактора (ІФ), який використовується для поглинання вітаміну В 12 в організм. Дефіцит ІФ може бути викликаний аутоантитілами проти ІФ та шлункових клітин, що призводить до типу анемії, яка називається Перніціозна анемія. 1,3

    Фолат (фолієва кислота)

    Поглинання:

    Фолат можна знайти в дріжджах, молоці, яйцях, грибах та листовій зелені і легко руйнується теплом. Фолат всмоктується по всьому шлунково-кишковому тракту у вигляді фолієвої кислоти і перетворюється в N5-метилТГФ в клітині. 1

     

    Дефіцит фолатів:

    Причини дефіциту фолатів можуть бути обумовлені недостатнім надходженням в раціон, мальабсорбцією, препаратами, які заважають вживанню, і підвищеною потребою (наприклад, під час вагітності або швидкого зростання). 1,3

    Лабораторні особливості мегалобластної анемії: 1,3

    CBC:

    РБК, WBC, PLT, Hb, Hct: Зниження

    * MCV: Зазвичай > 110 фЛ

    MCH: Збільшення

    MCHC: Нормальний

    RETIC: Нормально знижується

    ПБС:

    * Овальні макроцити

    Хауел-Веселі тіла

    * Гіперсегментовані нейтрофіли

    шистоцити

    Клітини сльози

    БМ:

    M:Співвідношення: зниження (Неефективний еритропоез)

    Гіперклітинний

    * NC: асинхронність

    Збільшені попередники

    Гігантські метамієлоцити і смуги

    Інші тести:

    Дефіцит фолатів

    - Фолат сироватки: Зниження

    Дефіцит вітаміну В 12

    - Сироватковий вітамін B 12: Зниження

    — IF блокують антитіла

    — Аналізи на антитіла (Згубна анемія)

    * Вказує на характерні морфологічні висновки при мегалобластній анемії мазків крові

    Посилання:

    1. Хаббарда Дж., Робінсона С. Мегалобластні та немегалобластні макроцитарні анемії. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 277-301.

    2. Гусяча ЛГ. Анемії, викликані дефектами обміну ДНК. В: Клінічні застосування та принципи гематології Родака. 5-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Сондерс; 2015. стор. 314-30.

    3. Нагао Т, Хірокава М. Діагностика та лікування макроцитарних анемій у дорослих. J Gen Фам Мед [Інтернет]. 2017 жовтень 13 [цитується 2018 червень 25]; 18 (5) :200—4. Доступно з: http://doi.wiley.com/10.1002/jgf2.31