1.8: Мітохондрії

Last updated
Save as PDF

Page ID: 73132

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

Мітохондрії мають складну структуру, пов'язану з їх витонченою функцією в клітині, і є первинною органелою, яка виробляє енергію (АТФ) для клітини. Кількість мітохондрій всередині клітини змінюється в залежності від енергетичних потреб клітини. Наприклад, м'язова клітина матиме велику кількість мітохондрій через високу потребу в енергії. Мітохондрії складаються з зовнішньої і внутрішньої оболонки. Зовнішня мембрана складається з 50:50 ліпідної: білкової суміші, порінів і численних ферментів. Порини - це білки, які створюють пори всередині мембрани, дозволяючи їй бути проникними для молекул до певного розміру. Між зовнішньою і внутрішньою мембраною, і міжмембранним простором містяться ферменти, необхідні для нуклеозидного фосфатного обміну. Внутрішня мембрана є вузькоспеціалізованою і непроникною для більшості молекул, які, в свою чергу, беруть участь у механізмі окислювального фосфорилювання, дозволяючи іонний заряд поділу через цю мембрану (гіпотеза Мітчелла). Тому для входу і виходу більшості метаболітів потрібні специфічні носії.

Внутрішня мембрана має співвідношення ліпід:білок 20:80 і містить ферменти, що беруть участь в дихальному ланцюзі транспорту електронів і фосфорилювання АДФ. Тому внутрішня мембрана є первинним місцем синтезу АТФ. Кристи - це проекції внутрішньої мембрани в мітохондріальний матрикс; кількість присутніх крист безпосередньо пов'язане з кількістю синтезованого АТФ. Фермент АТФаза прикріплюється до поверхні матриці кристи і безпосередньо з'єднує ланцюг транспорту електронів з фосфорилуванням АДФ. Інші молекули, прикріплені до кристи, включають цитохром С на зовнішній поверхні, який відіграє роль у ланцюзі транспорту електронів і апоптозі, і бурштинова дегідрогеназа на поверхні матриці. У мітохондріальному матриксі знаходяться ферменти, які беруть участь в метаболізмі нуклеїнових кислот, синтезі ліпідів, синтезі білка і циклі Креба. Мітохондрії також відіграють важливу роль в регуляції запрограмованої загибелі клітин (апоптозу).

Мітохондрії містятьгенетичний матеріал, який успадковується від матері і знаходиться в мітохондріальному матриксі у вигляді кругової двоцепочечной молекули. Однак тільки мітохондріальні РНК і невелика кількість білків внутрішньої мембрани переводяться і транскрибуються з цієї ДНК. Більшість мітохондріальних білків перекладається і транскрибується з ядерних генів. Тому вони синтезуються в цитоплазмі клітини і імпортуються через поріни в зовнішній мембрані в мітохондрії. Наявність ДНК в мітохондріях дає докази того, як мітохондрії могли розвинутися в клітині, процес, який називається мітохондріальним біогенезом. Теоретично, мітохондрії походять від аеробних ендосимбіотичних бактерій, тобто бактерій, які увійшли і залишилися, щоб забезпечити користь клітині господаря. Ще одним доказом, що підтверджує цю теорію, є те, що мітохондрії діляться через процес, який називається бінарним поділом, подібним до бактерій.