15.5: Пухлини, унікальні для дітей - пухлина Вільмса

Last updated
Save as PDF

Page ID: 68737

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

Кейс

Пухлини, унікальні для дітей, пухлина Вільмса

Клінічні:

Історія - Нездатність процвітати. Збільшення обхвату живота у 3-річного чоловіка.

Симптоми — Млявість. Збільшення живота.

Фізичні - Живіт був роздутий і твердий. Пальпація живота була важкою через сильне здуття, але була підозра на надзвичайно велику масу в лівому верхньому квадранті/лівій середині живота.

DDx:

Маса надниркових залоз

ниркова маса

брижова маса

Маса підшлункової залози

Оцінка візуалізації

Висновки:

Рентген грудної клітки та живота

Рентген грудної клітки був нормальним. У лівій верхній частині живота була велика маса, яка затьмарювала жирову площину між ниркою і селезінкою. Маса штовхнула шлунок і товсту кишку вправо. Живіт був роздутий.

УЗД

У лівій верхній частині живота була ниркоподібна маса з ділянками низького загасання по всій масі.

Комп'ютерна томографія

Були помічені множинні вузлики легенів. У лівій верхній частині живота була змішана маса щільності, яка проштовхувала невелику кількість нормальної ниркової паренхіми ззаду. Ниркову вену візуалізувати не вдалося. Немає явної аденопатії.

Тлумачення:

Велика маса, що виникає з лівої нирки. 4 стадія, метастатичні вузлики легенів.

Діагноз:

Пухлина Вільмса лівої нирки — патологія доведена

Обговорення:

Пухлина Вільмса (WT), також відома як нефробластома, є ембріональним нирковим новоутворенням, що складається з метанефрічної бластеми; на неї припадає 85% випадків. Він становить 5,9% всіх дитячих злоякісних пухлин і має щорічну захворюваність 7,6 випадків/мільйон дітей молодше 15 років. Пік захворюваності припадає на 2 - 3 роки. З усіх пацієнтів 13% можуть мати двосторонні пухлини.

Клінічна презентація

WT зазвичай виявляють випадково під час фізичного обстеження або тому, що батьки пальпують масу живота. Інші симптоми включають біль у животі та гематурію, що може означати інвазію пухлини в систему збору або сечовід. Ще 25% розвивають гіпертонічну хворобу, яка, як вважається, протікає вторинно по відношенню до порушень в петлі зворотного зв'язку ренін-ангіотензин. Менше 10% пацієнтів мають атипові прояви.

Результати візуалізації можуть включати:

Рентген живота може виявити велику масу. Ця маса може витіснити шлунок або товсту кишку. Жировий запас між селезінкою і печінкою може бути затемнений масою.
Спочатку проводиться ультразвукове дослідження, щоб визначити, чи має пухлина ниркового походження, є кістозною або твердою, або поширюється в ниркову вену або IVC.
КТ корисна для окреслення пухлини Вільмса від нейробластоми, а також для оцінки регіональної аденопатії, контралатерального ураження нирок та метастатичного захворювання.
МРТ є корисним доповненням для оцінки внутрішньосудинної інвазії; однак, можна віддати перевагу ультразвуковому дослідженню.
Метастази легенів, які присутні в 8% на момент постановки діагнозу, можуть бути ідентифіковані на початковій рентгенограмі грудної клітки, але КТ виходить регулярно і буде більш чутливим.

Патологія

Гістологія пухлини Вільмса класифікується як сприятлива або несприятлива. Сприятлива гістологія зустрічається частіше, характеризується наявністю трьох елементів - бластемальних, стромальних та епітеліальних клітин.
Пухлина Вільмса з переважно епітеліальною диференціацією поводиться менш агресивно і має тенденцію до стадії I, коли вона діагностується рано.
Пухлини, що переважають бластемали, як правило, клінічно агресивні і пов'язані з запущеним захворюванням.
Результати корелюють з гістопатологічними особливостями і стадією пухлини. Несприятлива гістологія визначається наявністю анаплазії, прозороклітинної саркоми або рабдоїдної пухлини.

Постановка

Стадійна система Міжнародного товариства дитячої онкології (SIOP) заснована на передопераційній хіміотерапії, але застосовується після резекції. Наявність метастазів оцінюють при презентації, спираючись на візуалізаційні дослідження, а хіміотерапію призначають перед оперативним втручанням. Національна дослідницька група Вільмса (NWTSG) також розробила систему постановки, яка включає клінічну, хірургічну та патологічну інформацію, яка була отримана під час резекції, але стратифікує пацієнтів до початку хіміотерапії. Перевага цієї системи полягає в тому, що вона сприяє поетапній терапії, тим самим уникаючи непотрібної хіміотерапії у пацієнтів, які інакше не можуть отримати від неї користь.

Атрибуції

Малюнок 15.9A Абдомінальне ультразвукове дослідження лівого флангу/ниркової області, що демонструє масу доктора Brent Burbridge MD, FRCPC, Консультанти з медичної візуалізації університету, Медичний коледж, Університет Саскачевану використовується під ліцензією CC-BY-NC-SA 4.0.

Малюнок 15.9B Осьова КТ живота, що виявляє дуже велику масу доктора Брента Бербріджа MD, FRCPC, Консультантів з медичної візуалізації Університету, Медичний коледж, Університет Саскачевану, використовується під ліцензією CC-BY-NC-SA 4.0.