15.2: МДС- дизеритропоез, дисмієлопоез і дисмегакаріопоез

Last updated
Save as PDF

Page ID: 68589

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

Як обговорювалося раніше, MDS - це клональний розлад, який призводить до дефектного дозрівання клітин і призводить до диспластичних змін. Дисплазія може спостерігатися як в периферичній крові, так і в кістковому мозку. Дисплазія може спостерігатися в одній або декількох клітинних лініях, а види дисплазії різняться. Нижче наведені описи, які можна побачити, організовані за клітинним родом.

дизеритропоез

: Зображення з мазка кісткового мозку, що показує гіпогранульований гіпосегментований нейтрофіл (по центру зліва) та мітотичну фігуру, яка, здається, є еритроїдним попередником (праворуч у центрі), поміченим при мієлодиспластичному синдромі. 100x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R34M91S2D

Уражена клітинна лінія: Еритроїди. ^1-3

Таблиця 1. Диспластичні особливості виявлені в еритроцитах МДС в периферичній крові і кістковому мозку. ^1-3

ПБС:

Диморфне населення

Овальні макроцити

Гіпохромні/мікроцитарні еритроцитні (зі звичайними запасами заліза)

Базофільський стіппінг

Тіла Хауелла-Веселого

сидероцити

Зниження поліхромазії

БМ:

Кілька ядер

Аномальні ядерні форми (бутонізація, частки, фрагментація, перемичка)

Мегалобластоїдні особливості

Вакуолізація

Кільчасті Сидеробласти

Аномальне фарбування цитоплазми (внаслідок базофільного стіппінга і гемоглобіну)

Дисмієлопоезі/дисгранулопоез

: Зображення з мазка периферичної крові, що демонструє гіпосегментований нейтрофіл зі зрілим малюнком хроматину та гіпогрануляцією, поміченим у пацієнта з MDS. 100x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3251G157

: Зображення з мазка периферичної крові, що демонструє диспластичні особливості: нейтрофіл (зверху) з гіперсегментацією та гіпогрануляцією, два нейтрофіли (знизу праворуч), які проходять каріоррексис, і згортання тромбоцитів (знизу зліва), спостерігаються у пацієнтів з мієлодиспластичним синдромом. 50x занурення в масло. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3BK1750B

: Зображення з мазка периферичної крові, що показує гіпосегментовані нейтрофіли та мієлоїдний попередник, помічений при мієлодиспластичному синдромі. 50-кратне занурення в масло. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3KP7V654

: Зображення з мазка кісткового мозку, що показує гіпогранульовані нейтрофіли та гіпокристалізовані мієлоїдні попередники, помічені при мієлодиспластичному синдромі. 50x занурення в масло. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R38C9RK5P

Уражена клітинна лінія: Гранулоцити. ^1-3

Таблиця 2. Диспластичні особливості виявлені в МДС гранулоцитах в периферичній крові і кістковому мозку. ^1-3

ПБС:

Агрануляція

Гіпогрануляція

Аномальні ядерні форми (гіперсегментація, гіпосегментація, кільцеподібні ядра)

Зсув вліво

Моноцитоз

Нейтропенія

Збільшення вибухів

БМ:

Ядерно-цитоплазматична асинхронність

Аномальне цитоплазматичне фарбування

Аномальна грануляція (гіпогрануляція, гіпергрануляція)

Збільшення вибухів

+/- Вудилища

дисмегакаріопоез

: Зображення з мазка кісткового мозку, що показує мононуклеарний мегакаріоцит, помічений при мієлодиспластичному синдромі. 50-кратне занурення в масло. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3D21S081

Уражена клітинна лінія: Мегакаріоцти і тромбоцити. ^1-3

Таблиця 3. Диспластичні особливості виявлені в мегакаріоцитах МДС і тромбоцитах в периферичній крові і кістковому мозку. ^1-3

ПБС:

тромбоцитопенія

Гіпогрануляція/агрануляція

Мікромегакаріоцити

Гігантські PLT

БМ:

Магакаріоцити з множинними відокремленими ядрами

Аномальна грануляція (гіпогрануляція)

Великі мононуклеарні мегакаріоцити

Мікромегакаріоцити

Мікромегакаріобласти

Інші тести:

Тести функції тромбоцитів є ненормальними

Посилання:

1. Родак Б.Ф. Мієлодиспластичні синдроми. В: Клінічні застосування та принципи гематології Родака. 5-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Сондерс; 2015. с.591-603.

2. Лоуренс LW, Тейлор С.А. Мієлодиспластичні синдроми. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 479-99.

3. Д'Анджело Г, Моліка Л, Геберт Дж., Мієлодиспластичні синдроми Буска Л. Клінічна гематологія та основи гемостазу. 5-е изд. Філадельфія: Компанія Ф.А. Девіса; 2009. стор. 412-39.