14.5: Первинний мієлофіброз (ПМФ)

Last updated
Save as PDF

Page ID: 68781

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

: Зображення з мазка периферичної крові, що показує сльози, еліптоцити, шистоцити та гігантський тромбоцит, помічений при первинному мієлофіброзі. 50-кратне занурення в масло. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3CJ88201

: Зображення з мазка периферичної крові, що показує сльози, еліптоцити та шистоцити, а також ядерний еритроцити, помічений при первинному мієлофіброзі. 100x занурення в масло. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3416TF2F

Уражена клітинна лінія: гранулоцити та мегакаріоцити в кістковому мозку, що призводить до вторинної стимуляції фібробластів та фіброзної деспозиції в кістковому мозку. ^1,2

Мутація: JAK 2 V617F, мутації генів CALR та MPL. ^1,3

Вікова група Постраждала: > 50 років, зустрічається однаково між чоловіками та жінками. ⁴

Особливості:

Первинний мієлофіброз характеризується двома стадіями:

1. Префіброзна стадія

Кістковий мозок гіперклітинний і спочатку показує мінімальний ретикулін і фіброз, зі збільшенням мегакаріоцитів і гранулоцитів. ¹

2. фіброзна стадія

Периферична кров показує характерну лейкоеритробластную картину (незрілі провісники гранулоцитів і еритроцитів) з пойкілоцитозом, особливо клітинами сльози і еліптоцитами. ¹

У кісткових кабачків виражений фіброз. ¹ Часто спостерігається екстрамедулярне кровотворення, при цьому клітини накопичуються в селезінці, печінці та інших органах.

Лабораторні результати первинного мієлофіброзу: ^2,4,5

CBC:

Рання стадія:

РБК: Нормальний

WBC: Збільшення

PLT: Збільшення

Hb: Нормальний

Фіброзна стадія:

РБК: Зниження

WBC: Зниження

PLT: Зниження

Hb: Зниження

ПБС:

Тромбоцити мають диспластичну морфологію (Гігантська, агранулярна)

Може бачити мікромегакаріоцити

Змінний пойкілоцитоз

Фіброзна стадія:

Панцитопенія

Лейкоеритробластна картина

Клітини-крапельниці

еліптоцити

НРБК

БМ:

Часто призводить до сухого крана

Гіперклітинний

Фіброз різного ступеня (виражений фіброз на пізніх стадіях)

Мегакаріоцитарні агрегати

дисгранулепоез

дисмегакаріопоез

Інші тести:

Функція PLT: ненормальний

Посилання:

1. Свердлоу Ш., Кампо Е, Харріс Н.Л., Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, та ін. редактори. Класифікація пухлин гемопоетичної та лімфоїдної тканин ВООЗ Том 2. 4-е изд. Міжнародне агентство з досліджень раку (IARC); 2008.

2. Шауб КР. Хронічні мієлопроліферативні розлади I: хронічний мієлолейкоз. Клінічна гематологія та основи гемостазу. 5-е изд. Філадельфія: Компанія Ф.А. Девіса; 2009. стор. 371-84.

3. Чой CW, Банг S-M, Jang S, Юнг CW, Кім H-J, Кім HY та ін. Рекомендації з ведення мієлопроліферативних новоутворень. Корейська J Стажер Мед [Інтернет]. 2015 Листопад 30 [цитується 2018 липень 9]; 30 (6) :771—88. Доступно з: http://kjim.org/journal/view.php?doi=10.3904/kjim.2015.30.6.771
4. Рендольф Т.Р. Мієлопроліферативні новоутворення. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 450-78.

5. Рендольф Т.Р. Мієлопроліферативні новоутворення. В: Клінічні застосування та принципи гематології Родака. 5-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Сондерс; 2015. с.561-90.