14.4: Есенціальна тромбоцитемія (ET)

Last updated
Save as PDF

Page ID: 68765

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

Інтерактивний або медіа-елемент виключено з цієї версії тексту. Ви можете переглянути його онлайн тут:
https://pressbooks.library.ualberta.ca/mlsci/?p=757

Зображення мазків периферичної крові, що показує гігантський тромбоцит (центр) та збільшення кількості тромбоцитів, що спостерігаються при есенціальної тромбоцитемії. З колекції MLS, Університет Альберти.

Зображення 1:50x занурення масла. https://doi.org/10.7939/R3J09WK51

Зображення 2:60x занурення масла. https://doi.org/10.7939/R3X63BM52

Уражена клітинна лінія: мегакаріоцити, тромбоцити. ^1,2

Мутація: JAK 2 V617F, мутації генів CALR та MPL. ^1,3

Постраждала вікова група: Діагностується найчастіше у віці 50-60 років. ¹

Клінічні особливості:

Більшість пацієнтів протікають безсимптомно і мають кількість тромбоцитів ≥450 x10 ⁹ /L. ¹ Тромбоз, оклюзія судин та проблеми з кровотечею є найбільш часто пов'язаними ускладненнями. Незважаючи на наявність рясних тромбоцитів, вони часто дисфункціональні.

Лабораторні результати для ET: ^1,4,5

CBC:

WBC: Нормальний до трохи збільшений

PLT: Збільшена (часто 1000-5000 х10 ⁹ /л)

Hb: Трохи зменшився

Hct: Трохи зменшився

MCV: Нормальний

ПБС:

еритроцитні, бувають нормоцитарними і нормохромними

виражений тромбоцитоз

Аномальні морфології тромбоцитів:

Гігантські, гранулярні, грудості та неправильної форми

БМ:

Гіперклітинний внаслідок підвищеного мегакаріопоезу

Аномальна морфологія мегакаріоцитів: кластери, збільшені,

Гіперлобульований

Інші тести:

Тести на функцію тромбоцитів: ненормальний

реактивний тромбоцитоз

Незлоякісне стан, який включає збільшення кількості тромбоцитів вторинним по відношенню до інших умов, які призводять до збільшення виробництва тромбоцитів. Він пов'язаний з інфекціями і запальними процесами. ⁵

Реактивний тромбоцитоз можна диференціювати від есенціальної тромбоцитемії, дивлячись на кількість тромбоцитів. Кількість тромбоцитів рідко досягає>1000 x10 ⁹ /л, а аналізи функції тромбоцитів є нормальними. ⁵

Посилання:

1. Свердлоу Ш., Кампо Е, Харріс Н.Л., Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, та ін. редактори. Класифікація пухлин гемопоетичної та лімфоїдної тканин ВООЗ Том 2. 4-е изд. Міжнародне агентство з досліджень раку (IARC); 2008.

2. Шауб КР. Хронічні мієлопроліферативні розлади I: хронічний мієлолейкоз. Клінічна гематологія та основи гемостазу. 5-е изд. Філадельфія: Компанія Ф.А. Девіса; 2009. стор. 371-84.

3. Чой CW, Банг S-M, Jang S, Юнг CW, Кім H-J, Кім HY та ін. Рекомендації з ведення мієлопроліферативних новоутворень. Корейська J Стажер Мед [Інтернет]. 2015 Листопад 30 [цитується 2018 липень 9]; 30 (6) :771—88. Доступно з: http://kjim.org/journal/view.php?doi=10.3904/kjim.2015.30.6.771

4. Рендольф Т.Р. Мієлопроліферативні новоутворення. В: Клінічні застосування та принципи гематології Родака. 5-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Сондерс; 2015. с.561-90.

5. Рендольф Т.Р. Мієлопроліферативні новоутворення. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 450-78.