Skip to main content
LibreTexts - Ukrayinska

14.3: Поліцитемія Віра (PV)

  1. Last updated
  2. Save as PDF
  • Page ID
    68749

    • \( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

    Уражена клітинна лінія: В основному еритроцити, хоча трилінійний ріст («панмієлоз») спостерігається в кістковому мозку. 1,2

     

    Мутація:

    Мутації генів JAK 2 exon 12 та JAK 2 V617F були пов'язані з PV. 1,3

     

    Постраждала вікова група: Середній вік постановки діагнозу становить 60 років. 3

     

    Особливості:

    ПВ передбачає проліферацію еритроцитів незалежно від нормальних механізмів регулювання еритропоезу (наприклад, еритропоетину). Існує також проліферація гранулоцитів і мегакаріоцитів (що призводить до «панмієлозу»), але проліферація еритроцитів є найбільш помітною. 3-5

     

    На відміну від ХМЛ, ПВ не легко трансформується в гострий лейкоз, але з часом може призвести до фіброзу. 3 Спленомегалія зазвичай спостерігається.

     

    Лабораторні результати для ПВ: 2,4,5

    CBC:

    РБК: Збільшення

    WBC: Збільшення

    PLT: Збільшення

    Hb: Збільшена

    Hct: Збільшення

    MCV: Збільшення

    RETICE: Нормальний до підвищеного

    ПБС:

    Еритроцитні є нормохромними/нормоцитарними, хоча запаси заліза можуть бути вичерпані, що призводить до гіпо/мікро еритроцитів

    ПБС з'являється переповнений еритроцитами (товсті мазки обумовлені підвищеним Hct)

    Може спостерігатися зсув ліворуч і базофілія

    БМ:

    M:Співвідношення: Нормальний до зменшеного

    Гіперклітинна внаслідок підвищеної проліферації у всіх клітинних лініях

    Мегакаріоцити збільшені в кількості і можуть бути збільшені і проявляти лобульовані ядра

    Запаси заліза: зменшилися до відсутніх

    Інші тести:

    Еритропоетин: низький або нормальний

    Вторинна поліцитемія

    Вторинна поліцитемія - це стан, що виникає при підвищеному виробленні еритроцитів внаслідок підвищеного рівня еритропоетину. Кістковий мозок показує еритроїдну гіперплазію. 5

     

    Причини включають: Гіпоксія, Неправильне застосування еритропоетину, Сімейна поліцитемія, неонатальна поліцитемія. 5

    Відносна поліцитемія

    Поліцитемія, яка виникає внаслідок зменшення обсягу плазми, в результаті чого підвищується гематокрит, кількість РБК, гемоглобіну. Немає фактичного підвищеного вироблення еритроцитів. 5 Зниження обсягу плазми часто є результатом зневоднення.

     

    Гемоглобін та гематокрит з'являються підвищеними, але інші параметри CBC, такі як лейкоцити та кількість тромбоцитів, є нормальними. Кістковий мозок також нормальний з точки зору запасів заліза, клітинності та кількості мегакаріоцитів. 5

    Таблиця 1. Порівняння між різними поліцитеміями. 5

    Лабораторні знахідки PV Вторинний Відносний
    ХХТ Збільшений Збільшений Збільшений
    Hb Збільшений Збільшений Збільшений
    WBC Збільшений Нормальний Нормальний
    PLT Збільшений Нормальний Нормальний
    еритропоетин Знизився Збільшений Нормальний
    Кістковий мозок панмієлоз гіперплазія еритроїдів Нормальний
    Хромосомні аномалії ДЖАК 2 ексон 12 і ЯК 2 V617F Жоден Жоден

    Посилання:

    1. Чой CW, Банг S-M, Jang S, Юнг CW, Кім H-J, Кім HY та ін. Рекомендації з ведення мієлопроліферативних новоутворень. Корейська J Стажер Мед [Інтернет]. 2015 Листопад 30 [цитується 2018 липень 9]; 30 (6) :771—88. Доступно з: http://kjim.org/journal/view.php?doi=10.3904/kjim.2015.30.6.771

    2. Шауб КР. Хронічні мієлопроліферативні розлади I: хронічний мієлолейкоз. Клінічна гематологія та основи гемостазу. 5-е изд. Філадельфія: Компанія Ф.А. Девіса; 2009. стор. 371-84.

    3. Свердлоу Ш., Кампо Е, Харріс Н.Л., Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, та ін. редактори. Класифікація пухлин гемопоетичної та лімфоїдної тканин ВООЗ Том 2. 4-е изд. Міжнародне агентство з досліджень раку (IARC); 2008.

    4. Рендольф Т.Р. Мієлопроліферативні новоутворення. В: Клінічні застосування та принципи гематології Родака. 5-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Сондерс; 2015. с.561-90.

    5. Рендольф Т.Р. Мієлопроліферативні новоутворення. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 450-78.