14.2: Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ)

Last updated
Save as PDF

Page ID: 68764

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

: Зображення з мазка периферичної крові, що демонструє мієлоїдні попередники та кілька вибухів, помічених при хронічному мієлолейкозі. 50x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3NZ8155H

: Зображення з мазка периферичної крові, що демонструє нейтрофілію та мієлоїдні попередники, помічені в CML. 500x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3SQ8QZ9V

: Зображення з мазка кісткового мозку, що демонструє мієлоїдну гіперплазію та кілька бластів, помічених при хронічному мієлолейкозі. Дуже мало еритроїдних попередників присутній. 50x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R38P5VR48

: Зображення з мазка кісткового мозку, що демонструє мієлоїдну гіперплазію в CML. 100x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R34X54Z0H

Уражена клітинна лінія: Мієлоїдна клітинна лінія (тромбоцити та гранулоцити збільшені, однак вироблення гранулоцитів є найбільш помітним). ^1,2

Мутація: Філадельфійська хромосома, t (9; 22), в результаті чого ген злиття BCR-ABL1. ³ Для гена характерна транслокація між хромосомами 9 і 22, яка виражається як t (9; 22). ¹

Постраждала вікова група: Зазвичай спостерігається у дорослих середнього віку, від 46 до 53 років. ¹

Клінічні особливості:

Початок ХМЛ підступно і у деяких пацієнтів може протікати безсимптомно. ³ Інші пацієнти можуть мати ускладнення, пов'язані з частими інфекціями, інфільтрацією лейкоцитів, кровотечами, втратою ваги, лихоманкою, втомою та анемією. ^1,4

Може виникнути екстрамедулярне кровотворення, в результаті чого виникає органомегалія. ¹

Перебіг ХМЛ відбувається в три фази:

1. Хронічна фаза

Периферична кров: лейкоцитоз (зазвичай >100 х10 ⁹ /л), тромбоцитоз (до >1000 х10 ⁹ /л). ³

Кістковий мозок: гіперклітинність внаслідок підвищеного гранулопоезу. Мегакаріоцити збільшені і можуть здаватися дрібними і гіполобульованими. ³

2. Прискорена фаза

Кістковий мозок гіперклітинний і часто спостерігаються мієлодиспластичні особливості. Крім того, спостерігається підвищена кількість мієлобластів і зниження кількості тромбоцитів, що призводить до тромбоцитопенії. Загальна кількість лейкоцитів продовжує збільшуватися. ^3,4

3. Фаза вибуху (гострий лейкоз)

ХМЛ перетворився на гострий лейкоз, або ALL, або AML, і прогноз стає поганим навіть при лікуванні. ⁴

Фаза вибуху діагностується, коли: Кістковий мозок показує ≥ 20% бластів або коли присутня екстрамедулярна проліферація вибуху. ^3,4

Результати лабораторних досліджень для ХМЛ: ^1,3,4

CBC:

РБК: Зниження

WBC: Збільшення (середнє: > 100 x10 ⁹ /л)

PLT: Збільшено до нормального до зниженого (залежно від фази)

Hb: Зниження

RETIC: Нормальний до зниження

ПБС:

+/- НРБК

Нейтрофілія, еозинофілія, базофілія

+/- Мікромегакаріоцити

Зсув вліво

Диспластичні особливості можуть бути присутніми в гранулоцитах і тромбоцитах.

БМ:

M:Співвідношення: Збільшено

гіперклітинний

Мієлоїдна гіперплазія

Мегакаріоцити: Збільшені, можуть бути диспластичними

Фіброз на пізніх стадіях

Інші тести:

LAP: Зниження

Цитогенетика

Гіперурикемія

Урикозурія (Може призвести до подагри)

Функція PLT: ненормальний

лейкемоїдна реакція

Лейкоїдна реакція - це відповідь на різні стресові події, такі як інфекції, запалення, крововилив або інші злоякісні розлади, які мають подібне уявлення до ХМЛ, де спостерігається збільшення кількості лейкоцитів та зсув вліво. ^4,5

Лейкемоїдну реакцію НЕ слід плутати з ХМЛ.

Таблиця 1. Порівняння ХМЛ та лейкемоїдної реакції. ^4,5

Лабораторні знахідки	CML	лейкемоїдна реакція
ПБС	Зсув вліво (Дуже незрілий) Нейтрофілія еозинофілія Басофілія диспластичні особливості	Зсув вліво (м'який) Нейтрофілія Відсутня еозинофілія Відсутня базофілія Часто присутні токсичні зміни
WBC	20-500 х10 ⁹ /л	Рідко >60 х10 ⁹ /л
PLT	Збільшений	Нормальний
Анемія	Подарунок	Відсутній
Оцінка LAP	Низький	Високий
Хромосомна аномалія	Філадельфійська хромосома/BCR-ABL1	Жоден

Посилання:

1. Рендольф ТР. Мієлопроліферативні новоутворення. В: Клінічні застосування та принципи гематології Родака. 5-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Сондерс; 2015. с.561-90.

2. Шауб КР. Хронічні мієлопроліферативні розлади I: хронічний мієлолейкоз. Клінічна гематологія та основи гемостазу. 5-е изд. Філадельфія: Компанія Ф.А. Девіса; 2009. стор. 371-84.

3. Свердлоу Ш., Кампо Е, Харріс Н.Л., Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, та ін. редактори. Класифікація пухлин гемопоетичної та лімфоїдної тканин ВООЗ Том 2. 4-е видання. Міжнародне агентство з досліджень раку (IARC); 2008.

4. Рендольф ТР. Мієлопроліферативні новоутворення. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 450-78.

5. Бейн Б.Ю. Розлади білих клітин. В: Клітини крові: практичний посібник [Інтернет]. 5-е изд. Чичестер, Велика Британія: Джон Вілі та сини, ТОВ; 2015 [цитується 2018 Jul 10] :416-81. Доступно з: http://doi.wiley.com/10.1002/9781118817322