Skip to main content
LibreTexts - Ukrayinska

13,6: Плазмоклітинна мієлома (множинна мієлома)

  1. Last updated
  2. Save as PDF
  • Page ID
    68966

    • \( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

    Особливості:

    Це порушення характеризується збільшенням білка М (моноклональна гаммопатія) в сироватці і/або сечі з наявністю клональних плазматичних клітин в кістковому мозку. 1

     

    На відміну від MGUS, пацієнти з мієломою плазматичних клітин часто мають симптоми КРАБА (гіпер С альціємія, R ниркова недостатність, А немія та літичні ураження В-одного). До додаткових особливостей відносять остеолітичні ураження кісток без утворення нових кісток. 1,2 Деякі пацієнти можуть протікати безсимптомно (тліюча множинна мієлома), але інші ознаки мієломи плазматичних клітин все ще можуть бути виявлені. 1,3

     

    Через пошкодження кісток поширеною знахідкою є екстрамедулярне кровотворення. 1

     

    Причина:

    Більшість випадків мієломи плазматичних клітин розвинулися з МГУС. 2

     

    Інші причини включають інфекції, вплив токсичних речовин та інші хронічні захворювання, які можуть призвести до тривалої антигенної стимуляції. 1

     

    Виявлено, що цитогенетичні аномалії пов'язані з розвитком множинної мієломи. 3

     

    Постраждала вікова група: > 50 років, частіше зустрічається у чоловіків. 1

     

    Морфологія плазматичних клітин:

    Крім характерного зовнішнього вигляду плазматичних клітин, морфологічні варіанти плазматичних клітин часто спостерігаються при мієломі плазматичних клітин. До них відносяться дволопатеві плазматичні клітини, клітини полум'я та клітини мотта.

     

    Полум'я осередків:

    Реактивна плазматична клітина, яка має червонувато-фіолетові цитоплазми. Колір цитоплазми обумовлений глікопротеїном і рибосомами. Наявність клітин полум'я було пов'язано з множинною мієломою IgA. 4

     

    Клітини Мотта:

    Є плазматичними клітинами з множинними круглими включеннями в цитоплазмі. Включення називаються «тілами Рассела» і складаються з імуноглобулінів. 3

     

    Результати лабораторних досліджень для плазмоклітинної мієломи: 1,2

    CBC:

    Цитопенії внаслідок зниження кістково-мозкового кровотворення

    РБК: Зниження

    НВ: Зниження

    ПБС:

    Формування руло (завдяки протеїну M)

    Рідкісні циркулюючі клітини

    Нормоцитарний

    Нормохромний

    БМ:

    Літичні регіони

    Плазмоцитоз (> 10%)

    Можна побачити білопатеві плазматичні клітини, клітини полум'я та/або клітини Мотта.

    Біопсія: інтерстиціальні скупчення плазматичних клітин

    Аспірати: показує різні гетерогенні форми плазматичних клітин в агрегатах або аркушах.

    Імунологічні маркери:

    СД 38, СД 79А, СД138

    Інші тести:

    FLC сироватки: Збільшення

    Протеїнурія Бенса-Джонса

    РИБА

    Білковий електрофорез

    імунофіксація

    ФЛК аналізи

    Цитогенетика

    Реактивний плазмоцитоз:

    Збільшення кількості плазматичних клітин і імуноглобулінів також може бути результатом незлоякісного стану. Бактеріальні та вірусні інфекції (наприклад, інфекції мононуклеозу, туберкульозу) можуть викликати сильну антигенну відповідь і призвести до збільшення плазматичних клітин у периферичній крові. 4 Реактивний процес НЕ слід плутати з плазмоклітинною мієломою.

     

    На відміну від мієломи плазматичних клітин, відсутні ознаки симптомів КРАБА або клональних плазматичних клітин в кістковому мозку. Плазматичні клітини можуть бути збільшені в кістковому мозку, але не вище 10%. Може бути виявлено збільшення M білків і плазматичних клітин (поза кістковим мозком). 3

    Посилання:

    1. Свердлоу Ш., Кампо Е, Харріс Н.Л., Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, та ін. редактори. Класифікація пухлин гемопоетичної та лімфоїдної тканин ВООЗ Том 2. 4-е изд. Міжнародне агентство з досліджень раку (IARC); 2008.

    2. Раджкумар СВ. Множинна мієлома: оновлення 2016 року про діагностику, стратифікацію ризику та управління. Am J гематол [Інтернет]. 2016 Лип [цитується 2018 черв 27]; 91 (7) :719—34. Доступно з: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5291298/

    3. Крейг Ф. зрілі лімфоїдні новоутворення. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 535-56.

    4. Беглінгер СС. Незлоякісні порушення лімфоцитів. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 409-24.