12.4: Гострий промиелоцитарний лейкоз (ГПЛ)

Last updated
Save as PDF

Page ID: 68714

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

: Зображення з мазка кісткового мозку, що демонструє численні мієлоїдні попередники, заарештовані на стадії промиелоцитів, і клітини з пучками ауер-стрижнів, відомі як клітини фагота при гострому промиелоцитарному лейкозі. 50x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3WH2DW4D

: Зображення з мазка кісткового мозку, що показує клітини фагота з пучками ауерних стрижнів, помічених при гострому промиєлоцитарному лейкозі. 100x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3N010854

: Зображення з мазка кісткового мозку, що показує клітини фагота з пучками ауерних стрижнів, помічених при гострому промиєлоцитарному лейкозі. 100x масляне занурення. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3H708G10

Примітка: APL - це підтип AML, де конкретно уражаються промієлоцити. Він класифікується під «AML з рецидивуючими генетичними відхиленнями» і пов'язаний зі специфічною генетичною аномалією: t (15; 17) (q22; q12); PML-RARA.

Постраждалий вік:

Найчастіше у дорослих середнього віку, але АПЛ може розвинутися в будь-якому віці, ^1,2

Уражена клітина: ¹

Промієлоцит

Опис осередку: ^1,2

Ядро: Форма ядра змінна і може бути дволопатевої, багатолопатевої, з відступом або складчастою. Може демонструвати типовий вигляд «форми метелика».

Цитоплазма: гіпергранульований варіант АПЛ характеризується численними промиелоцитами з рясною аномальною, грубою та щільною грануляцією. Гранули забарвлюються від світло-рожевого до червонувато-фіолетового кольору і сильно покривають і затінюють ядро клітини. У мікрогранульованому варіанті аномальні клітини промиелоцитів демонструють відсутність грануляції, але часто мають аномальні білопатеві ядра.

Клітини можуть містити характерні множинні або пучки ауер-стрижнів (світло-рожеві), які клітини потім називаються «клітини Faggot».

Гранули в неопластичних промиелоцитах мають прокоагулянтну активність. Через це дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС-синдром) асоціюється як ускладнення АПЛ. Дослідження коагуляції, включаючи вимірювання фібриногену та DDimer, можуть допомогти в діагностиці ДВС-синдрому у цих пацієнтів.

Посилання:

1. Бентлі Г, Леклер SJ. Гострий мієлоїдний лейкоз. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 500-21.

2. Свердлоу Ш., Кампо Е, Харріс Н.Л., Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, та ін. редактори. Класифікація пухлин гемопоетичної та лімфоїдної тканин ВООЗ Том 2. 4-е изд. Міжнародне агентство з досліджень раку (IARC); 2008.