Skip to main content
LibreTexts - Ukrayinska

5.3: Апластична анемія

  1. Last updated
  2. Save as PDF
  • Page ID
    68486

    • \( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

    Відмова кісткового мозку:

    Недостатність кісткового мозку характеризується зниженням кровотворення в кістковому мозку, що призводить до цитопенії в одній або декількох клітинних лініях. Зниження кровотворення можна віднести до: 1

    1. Руйнування гемопоетичних стовбурових клітин внаслідок набутих причин

    2. Руйнування кровотворних стовбурових клітин внаслідок спадкових причин

    3. неефективний еритропоез

    4. Порушення мікросередовища кісткового мозку

    5. Зниження вироблення факторів росту і гормонів, пов'язаних з кровотворенням

    6. Інфільтрація кісткового мозку

     

    Апластична анемія - синдром недостатності кісткового мозку, який характеризується зниженням кількості клітин у всіх клітинних лініях (панцитопенія) і гіпоцелюлярним (апластичним) кістковим мозком. (Маккензі ch 16 pg 303, Rodak ch 22 pg 332) На відміну від інших анемій, гепатоспленомегалія і лімфаденопатія відсутні. (Маккензі ч. 16 пг 307)

     

    Причина (и):

    Немає відомої, єдиної причини апластичної анемії, але її розвиток може бути пов'язаний з різними клінічними станами та агентами, які можуть бути або придбані, або успадковані. 1,2 Вважається, що придбані причини апластичної анемії можуть призвести до імунологічної відповіді проти власних гемопоетичних стовбурових клітин. 1

     

    Таблиця 1. Список придбаних і успадкованих причин апластичної анемії. 1-3

    Придбані:

    Ідіопатичний

    Ліки та хімічні речовини

    Радіація

    інфекційні агенти

    Клональні розлади (наприклад, MDS, PNH)

    Успадковано:

    Анемія Фанконі (аутосомно-рецесивна, рідкісна Х-зчеплена рецесивна)

    вродженого дискератозу

    Синдром Швахмана-Даймонда

     

    Лабораторні особливості апластичної анемії: 1,3

    CBC:

    РБК: Зниження

    WBC: Зниження

    PLT: Зниження

    Hb: Зниження

    RETIC: Зниження

    MCV: Від нормального до підвищеного

    ПБС:

    Панцитопенія

    (Тромбоцитопенія, нейтропенія, анемія)

    Нормохромний

    Нормоцитарний або макроцитарний

    БМ:

    Гіпоцелюлярний або сухий кран

    Жирова інфільтрація

    Дослідження заліза:

    Сироваткове залізо: Підвищений

    Феритин: Збільшений

    Трансферин: Нормальний

    Насиченість трансферину: від нормального до підвищеного

    Інші тести:

    Молекулярне тестування

    проточна цитометрія

    Посилання:

    1. Ло С, Глейдер Б, Сакамото К.М. Недостатність кісткового мозку. В: Клінічні застосування та принципи гематології Родака. 5-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Сондерс; 2015. стор. 331-47.

    2. Laudicina R. Гіпопроліферативні анемії. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 302-16.

    3. Перкінс С.Л. Апластична анемія, включаючи аплазію чистих еритроцитів, вроджену дизеритропоетичну анемію та пароксизмальну нічну гемоглобінурію. Клінічна гематологія та основи гемостазу. 5-е изд. Філадельфія: Компанія Ф.А. Девіса; 2009. стор. 156-75.