4.3: Сидеробластна анемія

Last updated
Save as PDF

Page ID: 68815

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

: Мазок периферичної крові показує диморфну популяцію еритроцитів: гіпохромних, мікроцитарних і нормохромних, нормоцитарних еритроцитів. Диморфізм зазвичай спостерігається у випадках сидеробластної анемії. 50-кратне занурення в масло. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3P844B3X

: Малюнок мазка периферичної крові, що показує диморфну популяцію РБК та слізні клітини при сидеробластичній анемії. З колекції MLS, Університет Альберти, https://doi.org/10.7939/R3CF9JN85

Причина (и): Розвиток сидеробластичної анемії може бути обумовлений спадковими або набутими причинами, які призводять до аномального синтезу гема. ^1,2

Спадкові: статеві зв'язані або аутосомно-рецесивні мутації

Придбані: Ідіопатичні, МДС та інші злоякісні новоутворення, препарати, токсичність свинцю

Лабораторні особливості сидеробластної анемії: ^1-3

CBC:

РБК: Зниження

WBC: Змінна

PLT: Змінна

Hb: Зниження

MCV, MCH, MCHC: Від норми до зниження (оскільки вони є середніми показниками появи РБК)

RDW: Збільшена

RETIC: Зниження

ПБС:

Диморфна популяція (нормохромна/нормоцитарна поряд з гіпохромним/мікроцитарним)

сльози

шистоцити

Тіла Паппенгеймера

базофільська стиплінг

БМ:

M:Коефіцієнт: Зниження

Еритроїдна гіперплазія (неефективний еритропоез)

Кільчасті бічні області

Макрофаги збільшили залізо (Збільшення запасів заліза)

Дослідження заліза:

Сироваткове залізо: Підвищений

Феритин: Збільшений

Трансферин: від норми до зниження

Насичення трансферину: Збільшення

TIBC: Нормальний до зниженого

Інші тести:

Білірубін: Підвищений

Гаптоглобін: Зниження

LD: Збільшений

Прусська блакитна пляма БМ показує підвищений рівень заліза і кільчасті сидеробласти

Посилання:

1. Маккензі С.Б. Анемії порушеного обміну заліза і синтезу гема. Клінічна лабораторна гематологія. 3-е изд. Нью-Джерсі: Пірсон; 2015. стор. 198-230.

2. Doig K. порушення кінетики заліза і гемового обміну. В: Клінічні застосування та принципи гематології Родака. 5-е изд. Сент-Луїс, Міссурі: Сондерс; 2015. стор. 297-313.

3. Фіннеган К. метаболізм заліза і гіпохромні анемії. Клінічна гематологія та основи гемостазу. 5-е изд. Філадельфія: Компанія Девіса Ф.А.; 2009. стор. 117-37.