29.11A: Імунодефіцити

Last updated
Save as PDF

Page ID: 70402

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

Імунодефіцит - це стан, коли здатність імунної системи боротися з інфекційним захворюванням порушена або відсутня.

Цілі навчання

Опишіть імунодефіцити імунної системи

Ключові моменти

Кажуть, що людина з імунодефіцитом будь-якого виду має ослаблений імунітет.
Первинні імунодефіцити також відомі як вроджені імунодефіцити, оскільки ці порушення передаються у спадок.
Вторинні імунодефіцити набувають від різних факторів навколишнього середовища, таких як неправильне харчування, імунодепресивні препарати та старіння.

Ключові умови

первинний імунодефіцит: Будь-яке з багатьох генетичних порушень через аспект імунної системи організму або відсутня, або не функціонує нормально.

Імунодефіцит (або імунодефіцит) - це стан, при якому здатність імунної системи боротися з інфекційними захворюваннями порушена або повністю відсутня. Імунодефіцит також може знизити імуноспостереження за раком Більшість випадків імунодефіциту є набутими (вторинними), але деякі люди народжуються з дефектною імунною системою або первинним імунодефіцитом. Як протокол проти відторгнення, пацієнти з трансплантацією приймають ліки для придушення їх імунної системи, як і деякі пацієнти, які страждають від надмірно активної імунної системи. Кажуть, що людина з імунодефіцитом будь-якого виду має ослаблений імунітет. Людина з ослабленим імунітетом може бути особливо сприйнятливий до опортуністичних інфекцій, а також нормальних інфекцій, що вражають загальну популяцію.

зображення

Генетичні іммодефіцити: Діаграма, що показує місця несправності, що призводить до поширених помилок розвитку лімфоцитів.

види імунодефіцитів

Гуморальний імунний дефіцит (з ознаками або симптомами залежно від причини), як правило, включає ознаки гіпогаммаглобулінемії (зниження одного або декількох типів антитіл) з проявами, включаючи повторні легкі респіраторні інфекції та/або агаммаглобулінемія (відсутність всієї або більшості вироблення антитіл) що призводить до частих важких інфекцій і часто призводить до летального результату.

Дефіцит Т-клітин часто викликається вторинними порушеннями, такими як синдром набутого імунного дефіциту.

Дефіцит гранулоцитів відноситься до зменшення кількості гранулоцитів (називається гранулоцитопенією або, якщо відсутня, агранулоцитоз), таких як нейтрофільних гранулоцитів (називається нейтропенія). Недоліки гранулоцитів також включають зниження функції окремих гранулоцитів, наприклад, при хронічному гранулематозному захворюванні. Аспленія - це дефіцит гранулоцитів, при якому селезінка не функціонує.

Дефіцит комплементу - це те, де функція системи комплементу недостатня.

Первинний проти вторинного

Імунодефіцит часто вражає кілька компонентів, причому помітні приклади включають важкий комбінований імунодефіцит (який є первинним) та синдром набутого імунного дефіциту (який є вторинним). Відмінності між первинними та вторинними імунодефіцитами ґрунтуються, відповідно, на тому, чи виникає причина всередині самої імунної системи або, в свою чергу, обумовлена недостатністю підтримуючого її компонента або зовнішнім спадним фактором її.

Ряд рідкісних захворювань відрізняються підвищеною сприйнятливістю до інфекцій з дитинства і далі. Первинний імунодефіцит також відомий як вроджений імунодефіцит Багато з цих розладів є спадковими і є аутосомно-рецесивними або Х-зчепленими. Існує понад 80 визнаних синдромів первинного імунодефіциту - як правило, згруповані за частиною імунної системи, яка несправна, наприклад, лімфоцити або гранулоцити. Лікування первинних імунодефіцитів залежить від характеру дефекту і може включати інфузії антитіл, тривалі антибіотики та (в деяких випадках) трансплантацію стовбурових клітин.

Вторинні імунодефіцити, також відомі як придбані імунодефіцити, можуть бути наслідком різних імунодепресивних засобів, наприклад, недоїдання, старіння та окремих ліків (наприклад, хіміотерапія, антиревматичні препарати, що модифікують захворювання, імуносупресивні препарати після трансплантації органів та глюкокортикоїди). Що стосується ліків, термін імуносупресія, як правило, стосується як корисних, так і потенційних несприятливих наслідків зниження функції імунної системи. Термін імунодефіцит зазвичай відноситься виключно до несприятливого впливу підвищеного ризику зараження. Багато специфічні захворювання прямо або опосередковано викликають імуносупресію. Сюди входять багато видів раку, особливо кісткового мозку та клітин крові (ті, хто страждає лейкемією, лімфомою, множинною мієломою тощо), а також деякі хронічні інфекції. Імунодефіцит також є відмінною рисою синдрому набутого імунодефіциту (СНІД), викликаного вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ). ВІЛ безпосередньо заражає невелику кількість Т-хелперних клітин, а також побічно погіршує інші реакції імунної системи.