Skip to main content
LibreTexts - Ukrayinska

6.5: Синтез глікогену

  1. Last updated
  2. Save as PDF
  • Page ID
    3601

    • \( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

    Хоча глюкоза є основним паливом для клітин, вона не є ефективною молекулою для тривалого зберігання в складних (тобто більших, ніж одноклітинні) організми. Тому як у рослин, так і у тварин молекули глюкози пов'язані між собою, утворюючи полісахариди, відомі як глюкани. У тварин утворюється глюкан - це глікоген, який складається з молекул глюкози, пов'язаних α (1->4) глікозидними зв'язками, і розгалужуються α (1->6) зв'язків приблизно між 8 - 14 залишками один від одного. Середній розмір глікогенної одиниці - це цитоплазматична гранула, що містить понад 100000 молекул глюкози. Додавання глюкозо-1-фосфату до іншої (або до глікогену ланцюга) енергетично несприятливо, тому воно повинно бути поєднане з досить ексергонічною реакцією, щоб продовжити.

    Знімок екрана 2018-12-23 в 7.23.43 PM.png
    Малюнок\(\PageIndex{10}\). Синтез глікогену

    Синтез глікогену починається з УДП-глюкозофосфорилази, яка об'єднує нуклеотид уридинтрифосфат (UTP) з глюкозо-1-фосфатом для виділення пірофосфату (РР i) і утворення УДП-глюкози.

    Реакція обміну фосфоангідридів, каталізована УДП-глюкозофосфорилазою, є мінімально ексергонічною. Однак виділяється пірофосфат швидко гідролізується неорганічною пірофосфатазою, всюдисущим цитозольним ферментом, у високоексергонічній реакції. Цей пірофосфатний гідроліз є механізмом, що використовується в багатьох біосинтетичних шляхах для забезпечення енергією для інших ендергонічних реакцій.

    На наступному етапі глікогенсинтаза приєднує УДП-глюкозу до раніше існуючого ланцюга глікогену з α (1->4) зв'язком. Він не може з'єднати дві окремі глюкози разом, лише додати до вже існуючого ланцюга. Це означає, що для перших двох глюкоз має бути певний обхідний шлях: глікогенін - це фермент, який каталізує додавання UDP-глюкози до себе, і може робити це до семи молекул UDP-глюкози, утворюючи таким чином короткий праймер для глікогенсинтази для роботи. Крім того, глікогенсинтаза може додавати лише глюкози з α (1->4) ланкою. Щоб відбулося розгалуження, необхідний фермент розгалуження (конкретно, амило- (1,4->1,6) -трансглікозилаза. Цей фермент може переносити кінцеві сегменти ланцюга на 6-вуглецевий гідроксил будь-якої глюкози в ланцюжку глікогену. Однак гілки можна додавати лише в тому випадку, якщо між ними залишилося не менше 4 залишків глюкози, і якщо вихідний ланцюг мав довжину не менше 11 залишків.

    Синтез олігосахаридів

    Як і синтез глікогену, синтез олігосахаридів також вимагає початкового етапу з'єднання цукру з нуклеотидом. У ссавців основним дисахаридом є лактоза, яка є зв'язком галактози та глюкози, а утворення каталізується лактозно-синтазою. Однак перед тим, як лактозно-синтаза зможе діяти, галактоза спочатку повинна бути у формі UDP-галактози. Аналогічно, у рослин основним дисахаридом є сахароза, утворена зв'язком УДП-глюкози і фруктози-6-фосфату. Це призводить до сахарози 6-фосфату, який потім легко дефосфорилюється до сахарози. Ці види механізмів також використовуються при глікозилюванні білків і ліпідів, про що піде мова в першу чергу в розділі переробки та обігу білків.

    Мутація галактозо-1-фосфатної уридилілтрансферази або мутації інших ферментів на цьому шляху (мутації уридилілтрансферази є найбільш поширеними і зазвичай найбільш важкими) можуть призвести до галактоземії, генетичного захворювання людини, симптоми якого починаються в дитячому віці і можуть включати розумову відсталість, ураження печінки, жовтяницю, блювота, і млявість. Причиною цих симптомів, як правило, є накопичення галактози-1-фосфату, особливо в печінці та нервовій тканині. На щастя, при ранній діагностиці симптоми можна запобігти, уникаючи молочних продуктів (лактози).

    Основними видами гексози, крім глюкози, є фруктоза, манноза та галактоза. Взаємоперетворення між цими гексозами може відбуватися через проміжні продукти, як показано при гліколізі (глюкозо-6-Р до фруктози-6-Р). Манноза-6-П може бути перетворена на фруктозу 6-Р фосфоманнозоізомеразою. Галактоза може бути перетворена аналогічно, в галактозу-1-р, а потім в глюкозо-1-р. Перетворення галактози в глюкозу також може відбуватися шляхом епімеризації UDP-глюкози до UDP-галактози через проміжний окислювально-відновлювальний засіб з використанням NAD +/ NADH.