35.15: Нейродегенеративні розлади - Вступ

Last updated
Save as PDF

Page ID: 4326

Boundless
Boundless

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)

Цілі навчання

Розрізняють нейродегенеративні розлади хвороби Альцгеймера і хворобу Паркінсона

Нейродегенеративні розлади - це захворювання, що характеризуються втратою функціонування нервової системи, які зазвичай спричинені смертю нейронів. Ці захворювання, як правило, погіршуються з часом, оскільки все більше нейронів гинуть. Симптоми конкретного нейродегенеративного захворювання пов'язані з тим, де в нервовій системі відбувається загибель нейронів. Спіноцеребелярна атаксія, наприклад, призводить до загибелі нейронів в мозочку. Загибель цих нейронів викликає проблеми в рівновазі і ходьбі. Нейродегенеративні розлади включають хворобу Гентінгтона, бічний аміотрофічний склероз (БАС), хворобу Альцгеймера, інші розлади деменції та хворобу Паркінсона. У цьому розділі буде розглянуто хворобу Альцгеймера та Паркінсона більш глибоко.

Хвороба Альцгеймера

Хвороба Альцгеймера є найпоширенішою причиною деменції у літніх людей. У 2012 році приблизно 5,4 мільйона американців страждали хворобою Альцгеймера. Виплати за їх догляд оцінюються в 200 мільярдів доларів. Приблизно кожен восьмий чоловік віком від 65 років і старше має захворювання. Через старіння покоління бебі-бумерів прогнозується, що в 2050 році в США буде цілих 13 мільйонів пацієнтів з хворобою Альцгеймера.

Симптоми хвороби Альцгеймера включають руйнівну втрату пам'яті, плутанину щодо часу чи місця, труднощі з плануванням або виконанням завдань, погане судження та зміни особистості. Проблеми з запахом певних ароматів також можуть свідчити про хворобу Альцгеймера і можуть служити раннім попереджувальним знаком. Багато з цих симптомів також поширені у людей, які нормально старіють, тому саме тяжкість і довговічність симптомів визначають, чи страждає людина хворобою Альцгеймера.

Хвороба Альцгеймера була названа на честь Алоїса Альцгеймера, німецького психіатра, який опублікував звіт у 1911 році про жінку, яка показала важкі симптоми деменції. Разом зі своїми колегами він оглянув мозок жінки після її смерті і повідомив про наявність аномальних скупчень, які зараз називаються амілоїдними бляшками, разом із заплутаними мозковими волокнами, які називаються нейрофібрилярними клубочками. Амілоїдні бляшки, нейрофібрилярні клубки та загальне скорочення об'єму мозку зазвичай спостерігаються в мозку пацієнтів з хворобою Альцгеймера. Втрата нейронів у гіпокампі особливо важка у пацієнтів з хворобою Альцгеймера. Багато дослідницькі групи вивчають причини цих ознак захворювання.

зображення — Малюнок\(\PageIndex{1}\): Хвороба Альцгеймера: Порівняно з нормальним мозком (зліва), мозок пацієнта з хворобою Альцгеймера (праворуч) показує драматичну нейродегенерацію, особливо в шлуночках та гіпокампі.

Одна форма захворювання зазвичай викликана мутаціями в одному з трьох відомих генів. Ця рідкісна форма ранньої хвороби Альцгеймера вражає менше п'яти відсотків пацієнтів із захворюванням і викликає деменцію, що починається у віці від 30 до 60 років. Більш поширена, пізня форма захворювання, ймовірно, також має генетичний компонент. Один конкретний ген, аполіпопротеїн Е (APOE), має варіант (Е4), який збільшує ймовірність розвитку захворювання носія. Було виявлено багато інших генів, які можуть бути залучені до патології.

На жаль, не існує ліків від хвороби Альцгеймера. Сучасні методи лікування зосереджені на управлінні симптомами захворювання. Оскільки зниження активності холінергічних нейронів (нейронів, які використовують нейромедіатор ацетилхолін) є поширеним явищем при хворобі Альцгеймера, кілька препаратів, що використовуються для лікування захворювання, працюють шляхом збільшення нейротрансмісії ацетилхоліну, часто шляхом інгібування ферменту, який розщеплює ацетилхолін у синаптиці ущелина. Інші клінічні втручання зосереджені на поведінковій терапії, такій як психотерапія, сенсорна терапія та когнітивні вправи. Оскільки хвороба Альцгеймера, здається, викрадає нормальний процес старіння, дослідження профілактики є поширеними.

Хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона також є нейродегенеративним захворюванням. Вперше його охарактеризував Джеймс Паркінсон в 1817 році. Щороку захворювання діагностують у 50 000-60 000 осіб у США. Хвороба Паркінсона викликає втрату нейронів дофаміну в чорній субстанції, структурі середнього мозку, яка регулює рух. Втрата цих нейронів викликає багато симптомів, включаючи тремор (тремтіння пальців або кінцівки), уповільнений рух, зміни мови, проблеми з рівновагою та поставою та жорсткі м'язи. Поєднання цих симптомів часто викликає характерну повільну, згорблену, перетасовує ходьбу. Пацієнти з хворобою Паркінсона також можуть проявляти психологічні симптоми, такі як деменція або емоційні проблеми.

Хоча деякі пацієнти мають форму захворювання, яка, як відомо, викликана однією мутацією, для більшості пацієнтів точні причини хвороби Паркінсона залишаються невідомими. Хвороба, ймовірно, виникає внаслідок поєднання генетичних та екологічних факторів, подібних до хвороби Альцгеймера. Посмертний аналіз мозку пацієнтів Паркінсона показує наявність тіл Льюї, аномальних білкових скупчень, в дофамінергічних нейронів. Поширеність цих тіл Леві часто корелює з тяжкістю захворювання.

Не існує ліків від хвороби Паркінсона; лікування орієнтоване на ослаблення симптомів. Одним з найбільш часто призначаються препаратів при хворобі Паркінсона є L-DOPA, яка є хімічною речовиною, яка перетворюється в дофамін нейронами головного мозку. Ця конверсія збільшує загальний рівень нейротрансмісії дофаміну і може допомогти компенсувати втрату дофамінергічних нейронів у чорній субстанції. Інші препарати працюють, пригнічуючи фермент, який розщеплює дофамін.

Ключові моменти

Нейронна смерть є основною причиною нейродегенеративних розладів.
Симптоми нейродегенеративних розладів зазвичай залежать від області в нервовій системі, де відбувається смерть нейронів.
Хвороба Альцгеймера, що характеризується важкою деменцією, може проявлятися у вигляді руйнівної втрати пам'яті, плутанини, труднощів планування або виконання завдань, поганого судження та змін особистості.
Зниження активності холінергічних нейронів зазвичай спостерігається у пацієнтів з хворобою Альцгеймера.
При хворобі Паркінсона втрата нейронів дофаміну призводить до симптомів, які включають тремор, уповільнений рух, зміни мови, проблеми з рівновагою та поставою та жорсткі м'язи.
Ні хвороба Альцгеймера, ні хвороба Паркінсона не мають ліків, але для контролю симптомів доступні лікарські засоби.

Ключові умови

нейродегенеративні: або, що відносяться до, або призводить до прогресуючої втрати нервових клітин і неврологічної функції
деменція: прогресуюче зниження когнітивної функції через пошкодження або захворювання мозку понад те, що можна очікувати від нормального старіння
Хвороба Паркінсона: дегенеративний розлад центральної нервової системи
Хвороба Альцгеймера: розлад, що включає втрату психічних функцій внаслідок змін тканин мозку; стареча деменція