15.5C: Цикл сечовини
- Page ID
- 5605
Сечовина - головні азотисті відходи ссавців. Велика частина наших азотистих відходів надходить від розщеплення амінокислот. Це відбувається шляхом дезамінації.

Дезамінація амінокислот призводить до отримання аміаку (NH 3). Аміак є надзвичайно токсичною основою і його накопичення в організмі швидко призведе до летального результату. Однак печінка містить систему молекул носіїв і ферментів, яка швидко перетворює аміак (і вуглекислий газ) в сечовину. Це називається циклом сечовини.
Цикл сечовини

Один виток циклу:
- споживає 2 молекули аміаку
- споживає 1 молекулу вуглекислого газу
- створює 1 молекулу сечовини ((NH 2) 2 СО
- регенерує молекулу орнітину для іншого повороту.
Хоча наш організм не переносить високих концентрацій сечовини, він набагато менш отруйний, ніж аміак. Сечовина ефективно виводиться нирками.
Проблеми в циклі сечовини
Існує кілька успадкованих захворювань сечовинного циклу, викликаних мутаціями в генах, що кодують ті чи інші необхідні ферменти. Найпоширенішим з них є успадкований дефіцит орнітинтранскарбамілази, ферменту, необхідного для перетворення орнітину в цитрулін. Це призводить до підвищеного рівня аміаку, який може бути настільки високим, щоб бути небезпечним для життя. Це X-пов'язаний розлад; тому найчастіше спостерігається у чоловіків. Його можна вилікувати трансплантацією печінки. Це також може бути викликано трансплантацією печінки! У 1998 році австрійській жінці дали нову печінку від чоловічого трупа, який - невідомий хірургам - мав мутацію в своєму єдиному гені орнітин-транскарбамілази. У жінки рівень аміаку в крові підвищився, і вона померла через кілька днів.
Сечова кислота
Людина також виділяє другий азотисті відходи, сечову кислоту. Це продукт нуклеїнової кислоти, а не білка, метаболізму. Виробляється в межах пероксисом. Сечова кислота лише слабо розчиняється у воді і легко випадає в осад з розчину, утворюючи голчасті кристали урату натрію. Вони сприяють утворенню каменів у нирках і виробляють болісний біль подагри при відкладенні в суглобах.
Цікаво, що наші нирки відновлюють більшу частину сечової кислоти, відфільтрованої в клубочках. Навіщо, якщо це може викликати проблеми?
- Сечова кислота є потужним антиоксидантом і, таким чином, може захистити клітини від пошкодження активними формами кисню (ROS).
- Концентрація сечової кислоти в 100 разів більше в цитозолі, ніж в позаклітинної рідини. Так коли летально пошкоджені клітини виділяють свій вміст, поблизу утворюються кристали сечової кислоти. Вони підвищують здатність сусідніх дендритних клітин «представляти» будь-які антигени, що виділяються одночасно Т-клітинам, що призводять до сильнішої імунної відповіді.
Тож ризик виникнення каменів у нирках та подагри може бути ціною, яку ми платимо за ці засоби захисту.
Більшість ссавців мають фермент - урики - для розщеплення сечової кислоти в розчинний продукт. Однак під час еволюції великих мавп і людей ген, що кодує уриказу, став неактивним. Схильність до подагри - наша спадщина.
Сечова кислота - головні азотисті відходи комах, ящірок і змій і птахів. Саме білуватий матеріал, який птахи залишають на статуях. Ці тварини перетворюють продукти життєдіяльності білкового обміну, а також метаболізму нуклеїнових кислот в сечову кислоту. Через низьку розчинність у воді ці тварини здатні усунути відпрацьований азот з невеликою втратою води.
